原发性食管恶性黑色素瘤

原发性食管恶性黑色素瘤的病因是什么

2016/5/3 1  322

本文摘要： 发病原因 　　近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存。

　　发病原因

　　近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞(melanocyte)，其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存，如Hamdy等(1991)报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽困难与体重下降，术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软组织肿块影;内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小约9cm×6cm，突出管腔，内镜活检诊断为食管黑色素瘤，病人接受了食管大部切除和食管-胃胸内吻合术，术后病理诊断与术前诊断相同，这位病人术后生存12年以上。

　　绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，考虑这种肿瘤可能起源于其他更为常见的途径：

　　①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞;

　　②起源于食管正常上皮细胞的化生;

　　③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的异位成黑色素细胞，现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜(层)的成黑色素细胞。